Aplica en primer lugar formas quirúrgicas

La neurofibromatosis tipo I se caracteriza por la aparición de lesiones colorantes en la piel en el momento del nacimiento, que se definen como manchas de café con leche. A continuación, aparecen nódulos que crecen fuera de las estructuras del sistema nervioso periférico. Estos cambios son neurofibras.

Los neurofibromuros aparecen en el tronco, la cara, las extremidades, así como en la laringe y los órganos internos. También se observan en el lenguaje. Si ingresan al canal espinal, pueden causar presión en la médula espinal y síntomas adicionales del sistema nervioso están presentes. De manera similar, también pueden provocar daños en los nervios periféricos.

Las neurofibras de naturaleza plexiforme son típicas y han estado presentes desde que nacieron, de diferentes tamaños y en ubicaciones típicas, principalmente alrededor del cuello, en la ingle y en la órbita. En el sistema óseo, se observan cambios en la forma de estructura anormal del hueso de cuña, adelgazamiento de la corteza del hueso largo y aparición de pseudoarticulaciones.

Un síntoma típico en el curso de la enfermedad de Recklinghausen son nódulos en el iris, los llamados “nódulos”. Manchas de Lisch. Algunos pacientes también tienen gliomas visuales del nervio y la neurofibromatosis tipo II se asocia con neurosis auditivas bilaterales.

Diagnóstico de neurofibromatosis

Se han desarrollado criterios diagnósticos especiales para el diagnóstico de la neurofibromatosis tipo I. Para establecer un diagnóstico, al menos dos de ellos deben cumplirse.

Los criterios incluirán un mínimo de cinco manchas de decoloración, parches de cueva en la región axilar, un brillo visual y un mínimo de dos neurofibras. Las lesiones óseas, la presencia de manchas de Lisch y la presencia de enfermedad en parientes de primer grado también indican un cierto diagnóstico de neurofibrosis.

Además, es necesario realizar imágenes del sistema nervioso, especialmente la resonancia magnética de la cabeza y la columna vertebral. La neuroimagen debe repetirse periódicamente, ya que la enfermedad se asocia con el riesgo de tumores malignos y el aumento de las lesiones primarias hasta el punto de amenazar la vida del paciente.

Las pruebas genéticas son difíciles debido al gran tamaño del gen, pero el asesoramiento es esencial en caso de aparición o sospecha de enfermedad.

Tratamiento de la neurofibromatosis

El tratamiento de la neurofibromatosis es solo sintomático, no hay métodos que lleven a una cura. En primer lugar, se utilizan métodos quirúrgicos, así como radioterapia o quimioterapia. El apoyo psicosocial para toda la familia de pacientes con neurofibrosis también es importante.

Sofia Coelho
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É difícil descrever uma pessoa complexa como Sofia Coelho, mas duas coisas que você nunca esquecerá é que ela é cuidadosa e precisa. É claro que ela também é objetiva, alegre e excitante, mas elas são de certa forma equilibradas por serem assustadoras também. sua natureza carinhosa, é o que ela é tão querida. Os amigos freqüentemente contam com sua natureza contemplativa quando estão se sentindo para baixo. Ninguém é perfeito, claro, e Sofia tem muitas falhas de caráter também. sua natureza dominante e natureza presunçosa estão longe de ser ideais em níveis frequentemente pessoais. Felizmente, sua precisão ajuda a evitar a maioria dessas queixas .

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